白癜风北京 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfjc第25期
杨*教授耳神经侧颅底外科团队：
颞下窝A型径路切除术后
复发的颈静脉球体瘤（C3型）
病例介绍
1.患者，男，78岁。
2.主诉：左侧阵发性头部胀痛伴口角歪斜1年余。
3.简要病史：患者年因“左侧头部胀痛”于外院就诊，诊断为“颈静脉球体瘤”，行放疗控制肿瘤生长。年于外院行“左侧颞颈联合入路颈静脉球体瘤切除术+外耳道封闭术+腹部取脂术”。年复查时发现肿瘤复发，行“伽马刀”治疗。1年余前再次出现左侧头部胀痛伴面瘫。
4.查体：左侧外耳道已封闭。左侧面神经功能HB-IV级。双侧软腭抬举对称，伸舌无偏斜，双侧声带活动对称。
5.辅助检查：颞骨CT示左侧蝶骨大翼、颞骨岩部至枕骨较大范围骨质破坏。颞骨增强MRI示左侧颞部至颈1椎体水平占位，增强明显，累及颈内动脉水平段，呈现“胡椒盐”征。听力学检查：左耳全聋。DSA显示左侧颈外动脉分支咽升动脉、枕动脉及其分支供应的颈静脉球体瘤肿瘤染色。椎动脉分支小脑后下动脉亦供应球体瘤。颈内动脉未见明显异常。明胶海绵行病灶肿瘤血管栓塞术，栓塞后左侧颈外动脉造影显示栓塞效果满意。左侧颈内动脉暂时性球囊闭塞试验阴性。
6.术前颞骨CBCT：
7.术前颞骨增强MRI：
8.术前DSA：
DSA显示左侧颈外动脉分支咽升动脉、枕动脉及其分支供应的肿瘤染色。椎动脉分支小脑后下动脉亦供应肿瘤。
明胶海绵行病灶肿瘤血管栓塞术后
本例治疗经过
患者仰卧位，头偏向右侧。连接面神经监护仪监测面神经、舌咽神经及舌下神经,全麻成功后常规消*铺巾。
左侧耳后大C型切口，并向颈部延伸。制作蒂在前方的皮瓣，向前翻至外耳道前壁，见外耳道已于前次手术时封闭。向下暴露胸锁乳突肌及腮腺包膜，将耳后肌骨膜瓣连同胸锁乳突肌向下翻起，充分暴露乳突及部分枕骨。在乳突二腹肌附着处切断二腹肌，打开颈鞘后暴露颈总动脉、颈内动脉、颈外动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经、副神经。于颈部结扎并切断颈内静脉。
将乳突充分轮廓化，上至颅中窝骨板，后至乙状窦后缘及枕部，下至颈静脉孔。术中见乳突腔内充满肿瘤组织，极易出血。沿肿瘤边缘逐步分离肿瘤组织，见肿瘤向上累及颅中窝骨板，未侵犯硬脑膜。后方累及乙状窦及后方枕骨。前方累及外耳道前壁。下方沿乙状窦向下累及颈静脉孔区。逐步切除乳突腔内肿瘤，定位面神经，见面神经已于前次手术时向前方移位，切除包绕面神经的肿瘤，面神经解剖保留完整。术中沿乙状窦走行暴露乙状窦，乙状窦远心端止血纱布填塞，于近心段切开乙状窦，此时有静脉血涌出，迅速用止血纱布填塞开口于颈静脉球内侧壁的岩下窦。切除受肿瘤侵犯的颈静脉球壁，以及向下延续的已被结扎的颈内静脉近心段。沿颈内动脉垂直段切除迷路下及岩尖骨质，直至颈内动脉水平段起始部。小心分离颈内动脉垂直段及水平段瘤体并切除。术中未切除茎突。术中保护颈静脉孔内侧壁，保留后组颅神经解剖完整，肿瘤近全切除，内听道保留完整。冲洗术腔后，取腹部脂肪填塞术腔，头部、颈部皮瓣复位后分层缝合，局部加压包扎。手术顺利，术中出血约ml，自体血回输ml，输红细胞悬液ml。
术后MRI：
术后出院时患者左侧面神经功能恢复至HB-III级，左侧声带麻痹，双侧软腭抬举基本对称，伸舌无偏斜。
文献回顾及讨论
颈静脉球体瘤，又称颈静脉副神经节瘤，是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤，可同时伴有颈动脉体瘤或迷走神经来源副神经节瘤。根据肿瘤原发部位及发展状况不同，出现的症状和体征也有所差异。临床上多表现为单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感；如肿瘤发展至外耳道，可有出血，继发感染后可有流脓或流脓血性液；肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛，晚期可出现多组颅神经的症状。
颈静脉副神经节瘤的治疗以手术为主，根据病变的范围可以采用颞下窝径路或岩枕跨乙状窦径路（POTS）。本例患者肿瘤已累及颈内动脉水平段，故临床分型属于C3型。本例患者治疗的难点在于：1.患者为78岁高龄，有房性早搏和高血压基础疾病，预计手术时间较长且血流动力学变化较大，术中术后出现并发症的风险极高。2.患者为二次手术，且曾行放疗及“伽马刀”治疗，术区解剖标志不清，疤痕化严重，对术中识别重要解剖结构增加了困难。3.高龄患者后组颅神经功能损伤后代偿较慢，抵抗力较差，术后容易出现营养不良、吸入性肺炎等并发症。因此，术前应充分评估，与患者及家属进行有效沟通。术中控制血管和神经结构，保持术野清晰干净，无血操作是患者获得良好预后的关键。本例患者术后面神经功能III级，除左侧声带麻痹以外，其余后组颅神经功能良好。
分型：
年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型：起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤，累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。
随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展，Fisch、Glasscock和Jackson分别于年和年提出了两种分型法（表1，表2），这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度，为目前广泛采用。
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